Hastalık uzun kemiklerde, akciğerde, plevrada, perikardiyumda, karaciğerde, dalakta, ince bağırsakta, retroperitoneal bölgede, nadiren merkezi sinir sisteminde görülür. Genelde intrakranial kitleler ekstra-aksiyel yerleşim gösterirler.
İntra-aksiyel yerleşimli lezyonlar en sık hipotalamus ve serebellar bölgeleri tutar. Buna bağlı olarak psikonöroendokrin bozukluklar (diabetus insipitus) ve dizartri, dizmetri, nistagmus, ataksi gibi serebellar bulgular vardır. İntrakranial intraaksiyel yerleşimli ECH literatürde nadirdir. Yüksek dereceli glial tümörü taklit edebilen klinik ve radyolojik bulgularla ortaya çıkabilir. İntrakranial lezyonlarlada kesin tedavisi bilinmemekle beraber; literatürde kortikostreoid, kemoterapi, radyoterapi, interferon ve çıkarılabilecek kitleler için cerrahi önerilen tedavi seçenekleridir
