Erdheim–Chester İngilizce Wikipedia Çevirisi

Google Çeviri servisi eskiye oranla ingilizce cümleleri daha iyi çeviriyor.

Linke tıklayarak çevirisine bakabilirsiniz.
https://translate.google.com/translate?sl=en&tl=tr&js=y&prev=_t&hl=tr&ie=UTF-8&u=https%3A%2F%2Fen.wikipedia.org%2Fwiki%2FErdheim–Chester_disease&edit-text=&act=url

Erdheim Chester nedir?

Erdheim Chester nedir? Hangi tedaviler uygulanıyor? Hangi yaşlarda görülür..

Hematoloji uzmanı cevap vermiş. Sorunun cevabını linkten öğrenebilirsiniz.
https://www.doktorsitesi.com/soru/erdheim-chester/1568795

Braf mutasyonu ve Erdheim-chester

Arkaplan Erdheim Chester hastalığı çok sistemik organ tutulumu ile karakterize nadir görülen histiyositozdur. Bu tür interferon-alfa gibi immün-modüle maddeler sınırlı başarı var ve hastalık ilerleyici ve yüksek morbidite ve mortaliteye neden olmaktadır.BRAF inhibitörü vemurafenib ile tedavi son zamanlarda p ifade Erdheim Chester hastalığı olan üç hastada önemli gelişme üretti.V600E BRAF mutasyon. bozukluğu yaygın olarak merkezi sinir sistemini etkiler ve henüz vemurafenib içi eksenel infiltrasyonu ve elde edilen nörolojik bozukluk ters olabilir olup olmadığı bilinmemektedir. Bu çalışmada olgu sunumu, mükemmel bir klinik yanıt nedeniyle torakal spinal kord içi eksenel sızması ilerici spastik paraparezi zayıflatıcı bir Norveçli hastada vemurafenib ilk kez rapor. Hasta interferon-alfa tepkisiz olmuştu. Üç aylık bir süre için düşük doz vemurafenib (günlük 720 mg) & gt tarafından önemli tümör küçülmesi sonuçlandı,% 60 ve pozitron emisyon tomografisi üzerinde kontrast ve florodeoksiglukoz alımının regresyon. Hastanın spastik paraparezi ve yürüme fonksiyonu önemli ölçüde geliştirilmiş. O anda yürür ve yaşam kalitesini önemli ölçüde geliştirilmiş bildirir. Sonuç Bulgularımız terapi vemurafenib, düşük dozlarda bile, BRAF-pozitif Erdheim Chester hastalığı intra-aksiyel santral sinir sistemi tutulumu tedavisinde etkili olabileceğini gösteriyor.

Background Erdheim-Chester disease is a rare histiocytosis characterized by multi-systemic organ involvement. Immune-modulating agents such as interferon-alpha have limited success and the disorder is progressive and causes high morbidity and mortality. Treatment with the BRAF-inhibitor vemurafenib has recently produced substantial improvement in three patients with Erdheim-Chester disease expressing the p. V600E BRAF mutation. The disorder commonly affects the central nervous system and it is not yet known whether vemurafenib can reverse intra-axial infiltration and the resulting neurological impairment. Case presentation In this work, we report for the first time an excellent clinical response to vemurafenib in a Norwegian patient with debilitating progressive spastic paraparesis due to intra-axial infiltration of the thoracic spinal cord. The patient had been unresponsive to interferon-alpha. Low dose vemurafenib (720 mg daily) for a period of three months resulted in significant tumor shrinkage by >60% and regression of contrast enhancement and fluorodeoxyglucose uptake on positron-emission tomography. The patient’s spastic paraparesis and gait function improved dramatically. She currently walks unaided and reports a substantially improved quality of life. Conclusion Our findings show that vemurafenib therapy, even at low doses, can be effective for the treatment of intra-axial central nervous system involvement in BRAF-positive Erdheim-Chester disease.

http://www.biomedcentral.com/1756-0500/8/171/abstract