Erdheim-Chester hastalığı (ECD); nadir, etyolojisi bilinmeyen,
non-Langerhans hücreli histiyositöz sınıfından çoklu
organ tutulumu ile karakterize bir hastalıktır. ErdheimChester
hastalığına genellikle karakteristik radyolojik
ve histopatolojik bulgulara göre tanı konulur. Lezyonlar
iskelet sistemini etkileyebilir veya deri, akciğer, kalp ve
santral sinir sistemi gibi iskelet dışı sistemleri tutabilir.
Bu yazıda öksürük ve dispne yakınmaları ile başvuran 62
yaşında bir erkek hasta sunuldu. Görüntüleme incelemelerinde;
kemiklerde yaygın osteosklerotik lezyonlar, geniş
miktarda perikardiyal efüzyon ve sağ atriyumu çevreleyen
kitle olduğu tespit edildi. Perikardiyal efüzyon materyalinden
yapılan sitolojik incelemede multinükleer dev hücreler
ile köpüksü histiyositler görüldü. Perikard ve internal
meme arteri biyopsilerinde, immünohistokimyasal olarak
MAC38(+) ve S100, CD1a(–) olan köpüksü histiyositler ile
çevreli fibrozis görüldü. Bu bulgulara dayanarak, hastaya
iskelet dışı sistemlerin de tutulduğu ECD tanısı konuldu ve
sistemik kortikosteroid ve kemoterapi (siklofosfamid) ile
tedavi edildi.
Kaynak : PDF
